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Che cos'è l'artrite giovanile L e malattie reumatologiche del bambino sono patologie infiammatorie di causa spesso sconosciuta che, pur prediligendo le articolazioni, possono interessare ogni organo ed apparato dell'organismo. Esse deri-vano da un'abnorme regolazione della risposta immunitaria, hanno co-munemente un andamento cronico e possono causare gravi conseguenzecome limitazioni articolari rilevanti, danni oculari, danni cardiaci, insuf-ficienza renale e riduzione della crescita. Nel loro complesso costitui-scono una delle maggiori cause di disabilità nel bambino.In questi ultimi anni, la ricerca scientifica ha fatto grandi progressi nellostudio della patogenesi di queste malattie attraverso l'identificazione del-le molecole che determinano l'infiammazione. Grazie a ciò sono oggi di-sponibili farmaci ad alta selettività d'azione ed ottima efficacia, pur coni limiti di una risposta clinica soggettiva. Un'adeguata assistenza ospe-daliera e ambulatoriale è necessaria per affrontare e risolvere i problemiche queste malattie possono creare nella vita quotidiana dei bambini edelle loro famiglie.
Per tale ragione oltre 15 anni fa a Chieti è stato istituito un ServizioRegionale per la diagnosi e cura delle malattie reumatologiche del bam-bino. Il Centro di Chieti collabora direttamente con altri Centri nazionalied europei negli studi epidemiologici e sui nuovi farmaci in questo settore.
L'esigenza di un Centro di Riferimento Regionale in Abruzzo è nata pervolere di alcuni genitori stanchi dei "viaggi della speranza". Dal 1993l'ARARA collabora con il Servizio Regionale di Reumatologia Pediatricanella realizzazione di congressi, meeting e manifestazioni culturali atti adivulgare la conoscenza di tali patologie e sostenere l'attività di ricerca.
Molta strada è stata percorsa, ma tanta ne resta da fare.
Questa pubblicazione è rivolta non solo ad un ristretto gruppo di clinicio di specialisti, ma soprattutto ai bambini con patologie reumatologiche,alle loro famiglie e a quanti vogliano collaborare per curare queste ma-lattie, migliorare la qualità di vita e dare nuove opportunità ai piccolipazienti e alle loro famiglie.
Prof. Francesco Chiarelli
Direttore Clinica Pediatrica
Università degli Studi di Chieti
Dott.ssa Luciana Breda
Dirigente Medico I livello Responsabile Servizio Regionale
Reumatologia Pediatrica - Clinica Pediatrica Ospedale Policlinico Chieti
L'Artrite Idiopatica Giovanile (AIG) è una malattia cronica caratterizzata
da infiammazione persistente delle articolazioni; i tipici segni di infiam- mazione articolare sono dolore, tumefazione (gonfiore) e limitazione (difficoltà) del movimento articolare.
Il termine "idiopatica" indica che non se ne conosce la causa, mentre "giovanile" significa che l'esordio dei sintomi avviene prima dei 16 anni di Tale malattia è cronica in quanto la cura adeguata non porta ad una im- mediata guarigione, ma solo ad un miglioramento dei sintomi e dei ri- sultati degli esami di laboratorio. Questo sta anche a significare che quando viene fatta la diagnosi è impossibile determinare per quanto tem- po il bambino continuerà a presentare i sintomi della malattia.
L'AIG colpisce all'incirca 1 bambino su 1000.
Le cause della malattia sono a tutt'oggi sconosciute, anche se l'artrite cronica è ritenuta la conseguenza di una risposta anomala del nostro si- stema immunitario (di cui non si conoscono le cause) che in parte perde la sua capacità di distinguere ciò che è estraneo da ciò che non lo è, at- taccando quindi le articolazioni. Ed è per questa ragione che le malattie come l'AIG vengono anche chiamate autoimmuni, proprio perché il siste- ma immunitario reagisce contro gli organi del proprio corpo.
Certo è che l'AIG non è una malattia ereditaria poiché non può essere tra- smessa al bambino direttamente dai genitori.
Per diagnosticare un' AIG è necessario che il bambino, di età inferiore ai 16 anni, presenti un'artrite (tumefazione articolare) cronica (che duri più di 6 settimane) per la quale non è stata individuata alcuna causa (infe- zione, trauma o altro). L'artrite è dovuta ad una infiammazione della si- novia, una membrana che ricopre l'articolazione che, quando è infiam- mata, diventa più spessa e produce più liquido sinoviale.
Ciò causa tumefazione, dolore e limitazione della mobilità articolare.
Un segno caratteristico di infiammazione articolare è la rigidità dell'arti- colazione che compare dopo un riposo prolungato, tipicamente al matti- no. Spesso il bambino cerca di ridurre il dolore mantenendo l'articola- Che cos'è l'artrite giovanile zione in una posizione intermedia tra la flessione e l'estensione; questa posizione viene chiamata posizione antalgica per sottolineare il fatto che viene mantenuta per ridurre il dolore. Se non viene trattata in modo ap- propriato, l'infiammazione dell'articolazione può: • ispessire sempre di più la membrana sinoviale e provocare l'erosione della cartilagine articolare e dell'osso; • causare atrofia muscolare (assottigliamento del muscolo), stiramento o retrazione di muscoli e tessuti molli, causando deformità.
Esistono diverse forme di AIG che sono definite secondo i sintomi pre- senti durante i primi sei mesi di malattia: AIG SISTEMICAOltre che dall'artrite, questa forma è caratterizzata dalla presenza di se- gni sistemici (possono essere coinvolti diversi organi del corpo).
Il principale sintomo sistemico è una febbre intermittente con tempera- tura molto alta, spesso accompagnata da un'eruzione cutanea che appa- re durante le puntate febbrili.
Altri sintomi possono essere dolori muscolari, aumento di volume di fe- gato, milza o linfonodi, e l'infiammazione delle membrane intorno al cuore (pericardite) ed ai polmoni (pleurite).
L'artrite può anche apparire successivamente. La malattia può colpire bambini di qualsiasi età.
Circa la metà dei pazienti sono caratterizzati dalla predominanza dei se- gni sistemici; questi pazienti tendono ad avere la miglior prognosi a lun- go termine. Nell'altra metà dei pazienti, i sintomi sistemici tendono a regredire con il tempo mentre il coinvolgimento delle articolazioni au- menta. In una minoranza di questi pazienti i sintomi sistemici persisto- no insieme al coinvolgimento articolare.
La forma sistemica rappresenta il 10 % dei casi di AIG ed è una malattia tipica del bambino, raramente osservata nell'adulto.
AIG POLIARTICOLAREÈ una forma caratterizzata dall'interessamento, nei primi sei mesi di ma- lattia, di 5 o più articolazioni (da qui il termine poliarticolare che significa molte articolazioni) in assenza dei sintomi sistemici sopra menzionati.
La presenza o l'assenza nel sangue del fattore reumatoide (FR, un auto- anticorpo), permette di distinguere la AIG in due tipi differenti: la forma FR positivo e quella FR negativo.
1) AIG poliarticolare FR positivo
È rara nel bambino (< 5 % di tutti i pazienti con AIG) ed è considera- ta l'equivalente della artrite reu- matoide FR positivo dell'adulto (il tipo più frequente di artrite croni- ca negli adulti). Spesso causa ar- trite simmetrica che all'inizio in- Che cos'è l'artrite giovanile teressa principalmente le piccole articolazioni di mani e piedi e suc- cessivamente si estende alle altre articolazioni. È molto più comune tra le femmine che tra i maschi ed inizia solitamente dopo i 10 anni di età. Si tratta in genere di una forma grave di artrite.
2) AIG poliarticolare FR negativo
Comprende il 15-20 % di tutti i casi di AIG. È una forma complessa che probabilmente include differenti tipi di artrite. Può insorgere a qualunque età. La complessità di questa forma è anche riflessa dal- la prognosi variabile.
AIG OLIGOARTICOLAREÈ una forma caratterizzata dall'interessamento, nei primi sei mesi di ma-lattia, di meno di 5 articolazioni in assenza dei sintomi sistemici.
Colpisce le grandi articolazioni (come ginocchia e caviglie) in modo asim-metrico (o a destra o a sinistra). A volte colpisce una sola articolazione(forma monoarticolare). In alcuni pazienti il numero di articolazioni col-pite cresce, dopo i 6 mesi di malattia, a 5 o più articolazioni, diventandouna AIG poliarticolare. L'oligoartritegeneralmente insorge prima del sestoanno di età e colpisce prevalentementele bambine. Molti pazienti possono svi-luppare un'importante complicanzaoculare (l'iridociclite cronica), l'infiam-mazione della parte (camera) anterioredell'uvea (uveite anteriore). L'uvea èuna membrana che avvolge l'occhio eche provvede alla sua vascolarizzazione(apporto di sangue all'occhio).
Se non identificata per tempo e non cu-rata, l'uveite anteriore progredisce epuò danneggiare seriamente l'occhio.
La diagnosi precoce di questa compli-canza è quindi importantissima. Dalmomento che l'uveite anteriore nonprovoca nessun sintomo, quali l'occhio che diventa rosso o l'alterazione della capacità visiva, non può essere no-tata dai genitori o dai medici non oculisti.
È pertanto estremamente importante per i bambini a rischio, eseguireogni tre mesi una visita oculistica presso oculisti che abbiano un parti-colare strumento chiamato lampada a fessura. L'oligoartrite è la formapiù frequente di AIG (50 % dei casi).
Una forma particolare di oligoartrite è quella associata ad entesite.
L'entesite è l'infiammazione delle entesi, ovvero i punti di inserzione deitendini sulle ossa. In questa forma la sede più comune di dolore è il pie-de, dietro o sotto il tallone. Essa colpisce i maschi preadolescenti e puòassociarsi ad iridociclite acuta.
AIG PSORIASICAÈ caratterizzata dalla presenza di artrite associata a psoriasi. La psoriasi è una malattia della pelle caratterizzata da macchie desquamanti prin- cipalmente su gomiti e gi- nocchia. Tale malattia può precedere o seguire l'in- una forma complessa sia nella manifestazione clini- ca che nella prognosi.
Che cos'è l'artrite giovanile GLI ESAMI DI LABORATORIO AI momento della diagnosi sono utili alcuni esami di laboratorio che, in- sieme alle manifestazioni cliniche, possono meglio definire la forma di Il fattore reumatoide (FR) è un anticorpo che risulta positivo ad elevate concentrazioni solo nella forma poliarticolare di AIG, che corrisponde alla forma adulta di artrite reumatoide FR positiva.
Gli anticorpi antinucleo (ANA) sono generalmente positivi in pazienti con esordio precoce di AIG. La loro presenza aiuta ad identificare quei pazienti a rischio di sviluppare l'iridociclite cronica e che devono sot- toporsi a controlli oculistici periodici (ogni 3 mesi) per mezzo della lam- pada a fessura.
L'HLA-B27 è una molecola presente sulle cellule (marcatore cellulare) positivo nell'80 % dei pazienti con artrite associata ad entesite. La per- centuale di presenza di questo marcatore nella popolazione sana è mol- to più bassa (5-8 %).
Altri esami come per esempio la velocità di eritrosedimentazione (VES) o la proteina C reattiva (PCR) sono indici di infiammazione utili per mo- nitorare l'andamento della malattia.
Il monitoraggio della malattia è comunque basato molto di più sulle manifestazioni cliniche che sugli esami di laboratorio.
A seconda della terapia seguita, i pazienti potranno essere sottoposti a periodici esami (come emocromo, transaminasi, esame delle urine, ecc.) per la potenziale tossicità di alcuni farmaci.
Le radiografie delle articolazioni possono essere utili per valutare la progressione della malattia e per la prescrizione di una terapia più Non esiste una terapia specifica in grado di guarire l'AIG. Lo scopo prin- cipale del trattamento è di permettere al bambino di condurre una vita normale e di prevenire danni alle articolazioni ed agli altri organi, in vi- sta di una remissione spontanea della malattia, la quale nella maggior parte dei casi avviene dopo un lasso di tempo variabile ed imprevedibile.
La terapia si basa principalmente sull'uso di farmaci che inibiscono l'in- fiammazione sistemica e/o articolare e su procedure di riabilitazione che permettono di preservare la funzionalità articolare e che contribuiscono a prevenire l'insorgenza di deformità.
La terapia è abbastanza complessa e richiede la collaborazione di di- versi specialisti: pediatra reumatologo, chirurgo ortopedico, fisiatra, TERAPIA FARMACOLOGICA 1) Farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) Sono farmaci sintomatici antinfiammatori e antipiretici (cioè che abbassano la febbre); sintomatici significa che non sono in grado di indurre la remissione della malattia, ma servono a controllare i sin- tomi dovuti all'infiammazione. I più usati sono il naprossene e l'ibuprofene; l'aspirina, sebbene utile ed economica, oggigiorno vie- ne utilizzata sempre meno soprattutto per il rischio di tossicità (ef- fetti sistemici in caso di elevati livelli nel sangue, tossicità epatica nell'AIG sistemica). Generalmente sono ben tollerati e l'intolleran- za gastrica, l'effetto collaterale più frequente tra gli adulti, è rara nei bambini. Non è indicata l'associazione tra diversi FANS ma a volte un FANS può riuscire dove un altro ha fallito. L'effetto otti- male sull'infiammazione articolare si ottiene solo dopo alcune set- timane di terapia.
2) Infiltrazioni delle articolazioni Si utilizzano per controllare il rischio di deformità e per ottenere una rapida mobilizzazione articolare. Il farmaco iniettato è uno ste- roide a lunga durata di azione chiamato triamcinolone esacetonide.
L'assorbimento da parte del circolo sanguigno è minimo ed il suo Che cos'è l'artrite giovanile effetto si esercita a livello locale di solito per molti mesi.
3) Farmaci di secondo livello Sono indicati per quei bambini affetti da una forma progressiva no- nostante siano stati sottoposti ad un adeguata cura con FANS e in- filtrazioni articolari di steroidi. I farmaci di secondo livello vengono aggiunti alla terapia di base con FANS. Gli effetti di quasi tutti i far- maci di secondo livello diventano evidenti solo dopo diverse setti- mane o mesi di trattamento.
Il farmaco di secondo livello di primo impiego è il metotressato som- ministrato a basse dosi settimanali. È efficace nella maggior parte dei pazienti. Ha una attività antinfiammatoria ma è anche in grado, in alcuni pazienti, e attraverso meccanismi sconosciuti, di portare alla remissione della malattia. Generalmente è ben tollerato; gli ef- fetti collaterali più frequenti consistono in sintomi gastrici (nausea e vomito) e nell'aumento delle transaminasi (esami che valutano la funzionalità del fegato). L'associazione con acido folico o folinico, una vitamina, riduce considerevolmente il rischio di effetti collate- Anche la salazopirina e la ciclosporina si sono rivelati efficaci nel trattamento dell'AIG. Sono generalmente meno tollerate rispetto al Per altri farmaci di secondo livello potenzialmente utili quali la le- flunomide, non sono stati ancora condotti studi appropriati che pos- sano stabilirne l'efficacia nell'AIG.
Nuove prospettive sono state introdotte in questi ultimi anni con l'utilizzo dei così detti farmaci biologici, come gli anti-TNF, agenti che selettivamente bloccano il tumor necrosis factor (TNF), un me- diatore essenziale del processo infiammatorio. Sono usati da soli o in associazione con methotrexate e sono efficaci nella maggior par- te dei pazienti. Il loro effetto è abbastanza rapido e il loro livello di sicurezza ad oggi ha dimostrato di essere soddisfacente. Questi ul- timi farmaci sono utilizzati solo da pochi anni: è quindi necessario attendere altri anni per poter stabilire gli effetti collaterali a lungo termine. Così come tutti i farmaci di secondo livello devono essere presi sotto stretto controllo medico. I farmaci anti-TNF sono molto costosi e possono essere prescritti solo da specialisti abilitati.
L'etanercept, un anti-TNFα è attualmente approvato all'uso solo nel-le forme di AIG poliarticolare che non hanno risposto al metotres- sato. L'infliximab e l'adalimumab invece, sono utilizzati nella terapia Sono i farmaci antinfiammatori disponibili più efficaci, ma il loro utilizzo è limitato perché una terapia steroidea prolungata nel tem- po può causare diversi e gravi effetti collaterali tra i quali l'osteo- porosi (diminuzione del contenuto di calcio nelle ossa) e il blocco dell'accrescimento. Sono comunque preziosi nel trattamento dei sintomi sistemici resistenti ad altre terapie, nelle forme gravi e pe- ricolose che minacciano la vita del paziente e come farmaco "pon- te" nel controllo della fase acuta della malattia in attesa che i far- maci di secondo livello facciano effetto. Steroidi ad uso locale/topi- ci (colliri) sono utilizzati per la cura dell'iridociclite. Nei casi più gravi possono essere necessarie delle iniezioni di steroide nell'oc- chio (peribulbari).
II trattamento farmacologico dovrebbe durare finchè la malattia per- siste. La durata della malattia è imprevedibile; iI decorso dell'AIG è
spesso caratterizzato da periodiche remissioni e ricadute con conse-
guente necessità di modifica del trattamento. La completa interru-
zione del trattamento avviene solo dopo una prolungata e completa
remissione della malattia.
CHIRURGIA ORTOPEDICAÈ indicata soprattutto per sostituire tramite protesi delle articolazioni di- strutte e per il "rilascio" (incisione chirurgica) dei tessuti peri articolari (in- torno alle articolazioni) nel caso ci siano delle contratture permanenti.
RIABILITAZIONEII trattamento riabilitativo è un aspetto fondamentale della terapia.
Include esercizi appropriati cosi come, in casi particolari, l'utilizzo di tu- Che cos'è l'artrite giovanile tori di posizione per prevenire posture scorrette. Deve essere iniziata pre-sto ed effettuata con regolarità per mantenere movimenti, il trofismo ela forza muscolare e per prevenire, limitare e correggere le deformità.
L'ESAME DELL'OCCHIO CON LA LAMPADA A FESSURA Nei pazienti a rischio (ANA positivi) l'esame con la lampada a fessura de- ve essere eseguito almeno ogni tre mesi.
Coloro che hanno sviluppato l'iridociclite dovrebbero effettuare molti più controlli, la frequenza dei quali dipende dalla gravità del coinvolgi- mento oculare. Il rischio di sviluppare l'iridociclite diminuisce nel tem- po essendo maggiore nei primi anni di malattia, tuttavia l'iridociclite può svilupparsi anche molti anni dopo l'insorgere dell'artrite.
È quindi prudente controllare gli occhi per molti anni anche se l'artrite è in remissione. L'uveite acuta, che può insorgere in pazienti con artrite ed entesite, è sintomatica (occhi arrossati, dolore e fotofobia): per questi pazienti non sono necessari esami di screening con lampada a fessura.
IL BAMBINO CON AIG E LO SPORT La pratica di uno sport è un aspetto essenziale nella vita quotidiana di
un bambino normale.
Uno degli scopi principali della terapia dell'AIG è di permettere al bam- bino di condurre una vita il più normale possibile, senza considerarsi di- verso dai suoi coetanei. La tendenza generale è di lasciare che i pazienti pratichino lo sport che desiderano confidando che si fermino in caso di dolore articolare.
Comunque è meglio favorire sport nei quali lo stress meccanico delle ar- ticolazioni sia assente o minimo quali il nuoto o il ciclismo.
IL BAMBINO CON AIG E LA SCUOLA È estremamente importante che il bambino frequenti regolarmente
la scuola.
Vi sono alcuni fattori legati alla malattia che possono ostacolare la fre- quenza della scuola quali la difficoltà a camminare, la minor resisten- za alla fatica, il dolore e la rigidità.
Bisogna quindi spiegare agli insegnanti le necessità del bambino: ban- chi adeguati, movimenti regolari e periodici durante le ore di lezione per evitare la rigidità articolare, possibile difficoltà nella scrittura. I pa- zienti, quando possibile, dovrebbero partecipare alle lezioni di ginna- stica; in questo caso sono valide le stesse considerazioni fatte riguardo La scuola per un bambino è ciò che il lavoro è per un adulto, un posto do- ve impara ad essere una persona autonoma, produttiva e indipenden- te. I genitori e gli insegnanti devono impegnarsi il più possibile perché i bambini malati partecipino alle attività scolastiche in modo normale per raggiungere buoni risultati, ma anche una buona capacità di co- municazione con coetanei ed adulti e per riuscire ad essere apprezzati ed accettati dagli amici.
Che cos'è l'artrite giovanile LA DIETA E LE VACCINAZIONI Se un paziente sta eseguendo una terapia immunosoppressiva (steroidi, methotrexate, anti-TNF, ecc.) è necessario rimandare le vaccinazioni che utilizzano microrganismi vivi attenuati (quali antirosolia, antimor- billo, antiparotite, antipolio tipo Sabin e BCG) a causa dei rischi poten- ziali di diffusione dell'infezione dovuti alle ridotte difese immunitarie.
Possono essere eseguite invece le vaccinazioni che non contengono microrganismi vivi, ma costituite da proteine dell'agente infettivo (antitetanica, antidifterica, antipolio tipo Salk, antiepatite B, antiper- tosse, pneumococco, haemophilus, meningococco). L'unico rischio teorico è l'inefficacia della vaccinazione, dovuto alla condizione di im- Per quanto riguarda la dieta, non vi sono prove che essa possa in- fluenzare la malattia. In generale il bambino dovrà condurre una dieta bilanciata e normale per la sua età. Per i pazienti curati con steroidi bi- sognerà evitare una sovralimentazione in quanto questi farmaci au- mentano l'appetito.
IL FUTURO DEL BAMBINO CON AIG La prognosi dell'artrite dipende dalla sua gravità, dalla forma clinica di AIG, dalla precocità ed adeguatezza del trattamento. La prognosi è no- tevolmente migliorata grazie ai progressi fatti in campo farmacologico in questi ultimi anni.
L'AIG sistemica ha una prognosi variabile. Circa la metà dei pazienti ha pochi segni di artrite e la malattia è ca- ratterizzata principalmente da periodiche riaccensioni dei segni siste- mici; la prognosi finale è spesso buona, visto che generalmente si ha una remissione spontanea.
Nell'altra metà dei pazienti la malattia è caratterizzata da una artrite persistente mentre i segni sistemici tendono a scomparire con gli an- ni; un grave danno articolare si può sviluppare in questo gruppo di pa- zienti. Infine, per una piccola minoranza di questo secondo gruppo di pazienti i sintomi sistemici persistono insieme al coinvolgimento arti- colare; questi pazienti hanno la peggior prognosi e possono sviluppare la amiloidosi (accumulo di una sostanza chiamata amiloide in vari or- gani quali ad esempio il rene) una grave complicanza che richiede una massiccia terapia immunosoppressiva.
L'AIG poliarticolare FR positiva ha più spesso un decorso articolare pro- gressivo che può portare ad un grave danno delle articolazioni.
L'AIG poliarticolare FR negativa è complessa sia nelle manifestazioni cliniche che nella prognosi. La prognosi in generale comunque è mi- gliore dell'AIG poliarticolare FR positiva; solo circa un quarto dei pa- zienti sviluppa danni articolari.
L'AIG oligoarticolare ha spesso una buona prognosi articolare quando la malattia rimane limitata a poche articolazioni. I pazienti nei quali la malattia articolare si estende fino a raggiungere diverse articolazioni, hanno una prognosi che è più simile a quella dei pazienti con AIG po- liarticolare FR negativa.
La maggior parte dei pazienti affetti da AIG psoriasica hanno una ma- lattia che è simile alla AIG oligoarticolare ma che tende maggiormen- te a divenire poliarticolare nel tempo.
Anche l'AIG associata ad entesopatia ha una prognosi variabile. In al- cuni pazienti la malattia recede mentre in altri progredisce e può coinvolgere le articolazioni sacro-iliache. L'iridociclite, se non curata, può avere conseguenze molto gravi quali l'opacità della lente dell'oc- chio (cataratta) e nei casi più severi cecità. Comunque se trattata nel- le prime fasi solitamente risponde bene alla terapia. La diagnosi pre- coce è quindi il fattore principale della prognosi. Ad oggi non sono an- cora disponibili, durante le prime fasi della malattia, esami clinici o di laboratorio che possano prevedere quali pazienti avranno la peggior La terapia dell'AIG ha avuto un enorme sviluppo negli ultimi 10 anni ed è probabile che nel prossimo futuro saranno disponibili nuovi e più effi- caci farmaci. L'uso combinato della terapia e della riabilitazione è ora in grado di prevenire i danni articolari nella maggior parte dei pazienti.
Grande attenzione deve anche essere data all'impatto psicologico del- la malattia sul bambino e sulla sua famiglia. Una malattia cronica co- Che cos'è l'artrite giovanile me l'AIG è una sfida difficile per tutta la famiglia e ovviamente più è grave la malattia più difficile sarà affrontarla. Senza l'appoggio dei ge- nitori sarà molto più difficile per il bambino affrontare adeguatamen- te la sua malattia. Un atteggiamento positivo da parte dei genitori che sostengono ed incoraggiano il bambino ad essere il più possibile indi- pendente nonostante la malattia, sarà estremamente prezioso. Questo atteggiamento aiuterà il bambino a superare le difficoltà legate alla malattia, ad affrontare con successo le relazioni con i coetanei ed a svi- luppare una personalità indipendente ed equilibrata.
Se necessario, l'equipe di medici pediatri reumatologi deve offrire alla famiglia un supporto psicologico.
ALTRE MALATTIE REUMATOLOGICHE NEL BAMBINO Le malattie reumatologiche in età pediatrica sono un gruppo eterogeneo di patologie, la cui causa resta ancora oggi poco chiara, raggruppate per il co- mune interessamento infiammatorio a carico del tessuto connettivo, con par- ticolare interessamento dell'apparato muscolo-scheletrico e dei vasi. Tali pa- tologie, spesso ad andamento cronico, recidivante, se non diagnosticate pre- cocemente, possono determinare gravi complicanze come importanti limita- zioni funzionali a carico dell'articolazione colpita, danni oculari, problemi re- nali e ritardo di crescita. Al di là dei meccanismi specifici che conducono al quadro clinico di ciascuna malattia, il filo comune potrebbe essere cercato nella presenza di un'alterazione della risposta immunitaria che conduce al- l'infiammazione degli organi bersaglio. Infatti, le malattie reumatologiche, pur sembrando così diverse tra di loro, mostrano degli aspetti clinici e labo- ratoristici che le rendono reciprocamente apparentate.
Una classificazione grossolana distingue tali patologie in: Artriti (infettive o autoimmuni), Connettiviti (LES, Dermatomiosite, Sclerodermia, vasculiti), Malattie dell'osso e Febbri periodiche. La più comune di queste patologie è senz'altro l'artrite idiopatica giovanile (AIG).
Lupus Eritematoso Sistemico Si tratta di una malattia piuttosto rara nel bambino, eccezionale nei primi an- ni di vita, più frequente nell'età adolescenziale. È caratterizzata dalla presen- za di anemia, con possibile interessamento dei reni e della sfera neurologica e può presentare sintomi polmonari, alterazioni della pelle e perdita di capel- li. Il decorso clinico dei pazienti affetti da LES non è prevedibile: la maggiorparte dei casi ha un decorso cronico con riaccensioni e remissioni, variabili Rappresenta la terza malattia reumatica cronica del bambino in ordine di fre- quenza dopo l'artrite cronica e il lupus eritematoso sistemico. È caratterizza- ta da una infiammazione cronica dei muscoli e della cute. I pazienti spesso so- no affaticati a eseguire anche semplici movimenti, quali sollevare la testa da supino, alzarsi da seduti e salire le scale. Un grave interessamento dei musco- li della respirazione può determinare difficoltà respiratoria ed altri importanti È una malattia che colpisce principalmente la cute, ma che può interessare anche le articolazioni, i vasi sanguigni ed altri organi interni. Può essere "lo- calizzata", e in questo caso colpisce soprattutto la cute, talvolta i muscoli e le ossa che si trovano sotto l'area interessata. Non è associata a interessamenti degli organi interni ma, quando si manifesta in età evolutiva, può accompa- gnarsi a un ritardo di crescita dell'arto interessato e a severe deformità. La sclerodermia "generalizzata", oltre la cute, colpisce anche vasi sanguigni, eso- fago, stomaco, intestino, cuore, polmoni, reni, muscoli, articolazioni. Anche in questo caso, non conoscendo le cause della malattia, non esiste ancora una cura specifica e sicuramente efficace. Le terapie consentono solo di control- lare la malattia e di limitare le possibili gravi complicanze ad essa connesse.
Febbri Periodiche Si tratta di un gruppo di malattie nelle quali la febbre è il sintomo dominan- te e la sua ricorrenza, con date e modalità specifiche, generalmente aiuta a distinguere le varie forme. Una tra le più frequenti è la PFAPA (acronimo per Che cos'è l'artrite giovanile Febbre periodica, Afte, Stomatite, Adenite cervicale) che è caratterizzata da episodi febbrili non infettivi che ricorrono ogni 2-8 settimane, associati ad in- grossamento dei linfonodi laterocervicali e lesioni al cavo orale (afte), che si risolvono spontaneamente dopo 3-4 giorni. Generalmente insorge entro il se- condo anno di vita e si risolve in età scolare (4-8 anni). Altre forme di febbri periodiche sono causate da alterazioni genetiche. Tra queste la Sindrome da Iper IgD, la Febbre Mediterranea Familiare (FMF), la Febbre Iberniana (ora identificata come TRAPS); di queste malattie è stato identificato il difetto spe- cifico e per esse è ora disponibile la diagnosi genetica. Una corretta valuta- zione dei bambini affetti da febbri periodiche consente una definizione della diagnosi nella maggior parte dei casi e di instaurare una terapia specifica.
Le vasculiti rappresentano un gruppo di patologie caratterizzate dalla pre- senza di un processo infiammatorio e necrotico dei vasi sanguigni, sia arte- riosi che venosi, di diverso calibro e di qualsiasi distretto corporeo.
L'infiammazione determina ostruzione del vaso interessato e talora alterazio- ni in senso aneurismatico (dilatazione del vaso) con lesioni ischemico-emor- ragiche degli organi colpiti dal processo infiammatorio. Dal punto di vista cli- nico si può assistere ad un'ampia sovrapposizione di sintomi che si presenta- no il più delle volte in maniera aspecifica e sono rappresentati da febbre, ca- lo ponderale, astenia, dolori articolari diffusi, manifestazioni cutanee, ecc.
Nel corso degli anni si è reso necessario operare delle classificazioni delle va- sculiti dal momento che, pur avendo una sintomatologia simile, riconoscono meccanismi patogenetici molto differenti che implicano una diversa risposta alle terapie ed una diversa gravità della prognosi. Alcune di queste sono più frequenti in età pediatrica (Malattia di Kawasaki, Porpora di Schonlein- Henoch), altre invece sono piuttosto rare e colpiscono prevalentemente l'adulto (Vasculite Orticarioide ipocomplementemica, Panarterite nodosa, Granulomatosi di Wegener, Arterite di Takayasu). Mentre la Vasculite di Schonlein-Henoch ha , nella maggior parte dei casi, un decorso benigno, e per la Vasculite di Kawasaki è possibile un intervento terapeutico adeguato, le al- tre forme cliniche, benché rare, possono creare grandi problemi terapeutici in quanto non esistono farmaci di pronta efficacia.
STORIA DELL'ASSOCIAZIONE ARARA L'Associazione Ragazzi con Affezioni Reumatiche d'Abruzzo denomi-
nata A.R.A.R.A. si costituisce nel 1993 per volontà di alcuni genitori di
ragazzi affetti da artrite reumatoide giovanile (oggi AIG).
La necessità di una associa-zione di genitori è derivatadalle difficoltà di fronte acui si sono trovate le fami-glie abruzzesi interessatedal problema. Innanzituttovi è una scarsa conoscenzadella malattia che nelle for-me più gravi provoca invali-dità permanente ed unamancanza Abruzzo di centri specializ-zati nella diagnosi precoce enella giovanile e di altre patolo-gie affini. Per molti anni, lefamiglie interessate dal pro- blema sono state costrette ad indirizzarsi verso centri specializzati lo-calizzati soprattutto nel Nord dell'Italia.
L'Associazione ARARA, con sede in Chieti presso la Clinica PediatricaUniversitaria, ha voluto creare un punto di riferimento, per le personeinteressate a questo tipo di malattia per il Centro e il Sud d'Italia. Loscopo principale dell'ARARA è quello di garantire la diagnosi precoce edi migliorare l'assistenza dei piccoli pazienti affetti da malattie reuma-tologiche. Tutto ciò attraverso la formazione di medici specialisti nelsettore e di un servizio di assistenza continuo per i bambini e le fami-glie interessate dal problema.
Dal momento della sua costituzione, l'Associazione ha operato con im-pegno costante e crescente soprattutto in considerazione del gran nu-mero di casi di cui si è avuta conoscenza attraverso sondaggi effettua-ti presso i medici pediatri di famiglia.
Che cos'è l'artrite giovanile L'ARARA ha collaborato alla realizzazione del primo ConvegnoRegionale tenutosi a Chieti il 10 Giugno 1995 al quale hanno partecipa-to medici esperti del settore provenienti dal Nord dell'Italia.
L'obiettivo di realizzare un Centro Regionale di ReumatologiaPediatrica è stato raggiunto con l'emanazione della L.R. n° 142 del 17dicembre 1997 (pubblicata sul BURA n° 21 del 29/12/1997) avente per og-getto "Istituzione del Centro Regionale di Reumatologia Pediatrica", com-posta di n° 4 articoli, di cui il primo stabilisce l'istituzione e la sede,cioè Chieti presso la Clinica Pediatrica Universitaria, ed il terzo in cuiè stabilito che la Regione riconosce, nel contesto della L.R. sul volon-tariato, l'apporto delle Associazioni nel campo specifico, favorendonela costituzione, il coordinamento e la promozione per l'attività, stabi-lendo altresì che le ASL, per realizzare le finalità di cui alla L.R. 142/97,si avvalgono della collaborazione di dette Associazioni nella forma enei limiti previsti dalla L.R. n° 32/1997.
Dopo l'emanazione della Legge Regionale, al fine di continuare l'azio-ne intrapresa dall'Associazione per la definitiva apertura del CentroRegionale, è stato organizzato un nuovo convegno dal titolo"Aggiornamenti in reumatologia pediatrica" che si è svolto presso la sa-la convegni dell'Ospedale S. Spirito di Pescara, con la partecipazionesempre di illustri esperti di malattie reumatologiche giovanili e di me-dici abruzzesi.
Un obiettivo importante dell'ARARA è stato raggiunto il 1 marzo 2003con l'attivazione, presso la Clinica Pediatrica di Chieti, del CentroRegionale di Reumatologia Pediatrica presso il quale afferiscono ad og-gi bambini provenienti non solo dall'Abruzzo, ma da molte altre regio-ni del Centro - Sud Italia. Grazie all'impegno dell'Associazione, sonostate realizzate due stanze: una per le visite specialistiche, l'altra dedi-cata ai ricoveri in Day Hospital dotata di televisore per rendere le oredi terapia più piacevoli. Attualmente perseguiamo lo scopo di impie-gare nel Centro ulteriori figure sanitarie, quali fisioterapisti e psicolo-gi, e di realizzare altre strutture quali palestra e piscina.
Numerose altre iniziative sono state finora sostenute e realizzatedall'ARARA. Tra queste: 1) borse di studio a medici specializzandi e finanziamenti a congressi e corsi di aggiornamento per la Reumatologia Pediatrica; 2) donazioni di kit di ricerca per lo studio di farmaci specifici in Reumatologia Pediatrica; 3) un frigorifero e un computer completo donati al Centro; 4) la Festa di Natale dell'ARARA, giunta alla 3° edizione; 5) la lotteria di beneficienza sponsorizzata dal Comune di Spoltore; 6) l'accordo stipulato con "CASA BETANIA" legata all'associazione "LA SORGENTE" per l'utilizzo di un appartamento sito in Chieti da par-te delle famiglie provenienti da città lontane nei giorni di visita o diricovero; 7) è in corso la richiesta per disputare la Partita del cuore con la Nazionale Cantanti e utilizzarne i proventi per un intervento di pro-tesi ad una nostra associata.
Un altro importante obiettivo dell'Associazione è la realizzazione delprogetto "Continuità" rivolto ai ragazzi Over 18. Il progetto intende rea-lizzare una continuità rispetto alla presa in carica e assistenza che imedici, specialisti del Centro Regionale di Reumatologia Pediatrica, giàoffrono ai ragazzi fin dall'età pediatrica.
Prossimo impegno è la partecipazione attiva all'organizzazione delCongresso Nazionale di Reumatologia Pediatrica che si terrà aMontesilvano (Pe) nell'ottobre 2009. Tale traguardo è motivo di parti-colare orgoglio per tutti gli associati ARARA configurandosi cometrampolino di lancio per il miglioramento dell'assistenza ai bambini af-fetti da patologie reumatologiche e la crescita dell'Associazione nellanostra Regione.
Tale crescita è indissolubile dall'impegno di noi associati: la nostramaggiore presenza nelle attività rappresenterà un maggior peso neiconfronti delle Istituzioni preposte.
Il Presidente dell'ARARA
Source: http://www.arara.it/sito/files/ArtriteGiovanile.pdf
Critical care medicine
Critical Care and CardiacMedicine Current Clinical Strategies Matthew Brenner, MDAssociate Professor of MedicinePulmonary and Critical Care DivisionUniversity of California, Irvine Copyright © 2007 Current Clinical Strategies Publishing. Allrights reserved. This book, or any parts thereof, may not bereproduced or stored in an information retrieval network orinternet without the written permission of the publisher. Thereader is advised to consult the drug package insert andother references before using any therapeutic agent. Noliability exists, expressed or implied, for errors or omissionsin this text.
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Payhawok kétek negko´o xa elyennekha elyempehek kelan´ák Las mujeres indígenas del Pueblo Enxet Sur y sus derechos sexuales y reproductivos Payhawok kétek negko´o xa elyennekha elyempehek kelan´ákLas mujeres indígenas del Pueblo Enxet Sur y sus derechos sexuales y reproductivos Proyecto: "Derechos sexuales y reproductivos de las mujeres indígenas del Bajo Chaco", Embajada de Australia.Coordinación Ejecutiva de Tierraviva: Abog. Julia Cabello Alonso.